筋萎縮性側索硬化症とは

筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）とは、体を動かすのに必要な筋肉が徐々にやせていき、力が弱くなって思うように動かせなくなる病気です。

日本における患者数は約1万人とされ、男女比は1.2～1.3：1とやや男性に多い傾向にあります。中年以降に発症することがほとんどで、特に60～70歳代に多くみられます。

筋力の低下が主な症状ですが、筋肉の病気ではなく、筋肉を動かしている脳や脊髄せきずいの神経（運動ニューロン）がダメージを受けることで発症します。脳から筋肉に指令が伝わらなくなることで手足や喉、舌の筋肉や呼吸筋が徐々にやせていきます。

筋肉がやせると体を上手く動かすことができず、呼吸筋が弱まると呼吸困難に陥り人工呼吸器が必要になります。一般的に症状の進行は速く、個人差は非常に大きいですが、人工呼吸器を使用しなければ発症から2～5年で死に至ることが多いといわれています。

現在では筋萎縮性側索硬化症の根本的な治療法はなく、症状に応じた適切な処置が行われます。

原因

筋萎縮性側索硬化症の原因はまだはっきりと分かっていませんが、神経の老化が関係していると考えられています。

多くの場合この病気は遺伝しませんが、全体の約5%に家族内での遺伝性の発症がみられます。家族内で発症するものを家族性筋萎縮性側索硬化症といい、両親のいずれか、もしくはその兄弟や祖父母などに同じ病気の人がいる場合がほとんどです。

家族性筋萎縮性側索硬化症では、患者の約20%に酵素の1種であるスーパーオキシド・ジスムターゼの遺伝子異常が見つかっています。

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