多系統萎縮症とは

多系統萎縮症とは、大脳、小脳、脳幹のうかん、脊髄せきずいといった脳のさまざまな部位が障害を受けることで発症する病気です。

脊髄小脳変性症と呼ばれる疾患の一部を構成しており、特に孤発性こはつせい（遺伝性でないもの）脊髄小脳変性症の大部分を占めています。
以前は以下の3つに分類されて考えられていました。

線条体黒質変性症せんじょうたいこくしつへんせいしょう
オリーブ橋小脳萎縮症きょうしょうのういしゅくしょう
シャイドレーガー症候群
しかし、いずれも病理学的な特徴を共有することから現在では一つの疾患概念として捉えられています。

多系統萎縮症では、病気を根本的に治療する方法は確立されていません。
さまざまな症状が現れるため、薬物や周囲の環境整備を含めて各種症状に応じた支持療法を行います。

原因

多系統萎縮症では、αシヌクレインと呼ばれる異常構造物が脳内に蓄積します。小脳や脳幹、脊髄に蓄積することが多く、同部位の障害を受けることから病気が発症すると考えられています。

神経細胞が障害を受けると細胞は変性と呼ばれる変化を受けて、最終的には神経細胞がなくなり脳が萎縮いしゅくしていきます。
神経変性疾患のひとつに脊髄小脳変性症せきずいしょうのうへんせいしょうと呼ばれる病気が存在しますが、遺伝性の有無に応じて大きく分類されています。

このなかでも遺伝性のない脊髄小脳変性症は70%ほどを占めています。
遺伝性のない脊髄小脳変性症のことを孤発性脊髄小脳変性症と呼びます。このなかの多くを多系統萎縮症が占めています。

多系統の名前が示唆する通り、脳神経のなかでもどの部位が障害を受けるかに応じてそれぞれ出現する症状は異なります。
たとえば大脳の一部（線条体と呼ばれるところ）が障害を受けるとパーキンソン病のような症状が現れます。小脳が障害を受けるとバランス調整に障害を受けます。脊髄に関連して自律神経障害が現れることもあります。